布加氏综合征【临床表现】

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布加氏综合征的临床表现取决于阻塞部位、程度以及侧支循环的状态。轻度阻塞可能无明显症状,或者被原发病变的症状所掩盖。一旦完全阻塞,症状会变得明显。主要表现为下腔静脉下段阻塞导致的下腔静脉高压,症状包括:



下肢静脉回流受阻,行走或运动后肿胀加重,休息后缓解;
浅静脉曲张,皮肤可能出现营养不良,如皮肤变薄、脱毛、瘙痒、湿疹、色素沉着,严重时可能导致长期不愈合的溃疡,尤其在足靴区明显;
胸腹壁静脉曲张,常见为竖直长链状,直径可达10mm,有时像静脉瘤;曲张静脉通常位于胸腹前、侧壁和后背,血流向上。

若病变影响肾静脉或以上部位,会引起肾静脉高压、肾血流量减少和肾功能问题,表现为腰痛、肾肿大、蛋白尿和血尿。长期发展可能导致肾变性综合征,伴有全身浮肿和胆固醇升高。


当病变波及肝静脉或以上平面,症状包括下腔静脉高压、门静脉高压(表现为肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和出血)、以及心功能减弱(如运动时心悸、气促)。急性肝静脉阻塞可能导致急性腹水和肝昏迷,严重时危及生命。


大部分下腔静脉阻塞综合征患者的肝功能尚可,但约有1/3的患者会出现白蛋白与球蛋白比例异常或肝功能异常,可能由于肝细胞的病理改变主要为继发性且程度较轻。


如果阻塞由肿瘤引起,除上述症状外,还可能伴有肿瘤相关症状,如肿块、疼痛、脏器浸润、黄疸、消化道问题和咳血、胸痛等。

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